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Nuevas esperanzas para pacientes con síndrome de QT largo

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La investigación con células madre creadas a partir de muestras de piel de pacientes cardiacos hacen que el tratamiento de esta enfermedad incurable esté cada vez más cerca  

El síndrome de QT largo es una enfermedad del corazón hereditaria, incurable y potencialmente letal. En su forma más grave, puede desencadenar graves trastornos del ritmo cardiaco, que a su vez pueden dar lugar a insuficiencia cardiaca. Algunas familias descubren que padecen el síndrome de QT largo sólo cuando muere algún miembro, a veces un niño. Los tratamientos pueden mitigar los peores efectos de QT largo, pero estos mismos tratamientos pueden acarrear graves efectos secundarios.

Ahora, sin embargo, hay nuevas esperanzas para contrarrestar los peores efectos del síndrome de QT largo, gracias a un proyecto pionero de tecnología con células madre, liderado por Christ Denning, de la Universidad de Nottingham, Reino Unido. Los científicos de este proyecto han creado en el laboratorio agrupaciones de células madre de los pacientes para su uso como bancos de pruebas que se orienten a nuevos tratamientos. La característica principal es que estas células laten. Un latido contiene cinco ondas, llamadas P, Q , R, S y T. En QT largo la distancia entre la Q y la onda T es excesivamente larga, lo cual conlleva latidos irregulares. "En la actualidad, el tratamiento de QT largo supone que se le receten al paciente betabloqueantes de por vida, o bien es necesario implantar un pequeño desfibrilador electrónico para mantener regular el ritmo cardiaco", explica el profesor Chris Denning.

"Sin embargo, ambos tratamientos tienen graves efectos secundarios. Los betabloqueantes pueden provocar fatiga y náuseas, y algunos pacientes no los toleran. De igual modo, los desfibriladores, que requieren intervención quirúrgica, pueden presentar dificultades de tolerancia, especialmente en niños". Por otra parte, el hecho de realizar pruebas con fármacos en células del corazón también es un proceso difícil. "Necesitamos células del corazón del paciente para poder probar diferentes fármacos en ellas -dice Denning-. Pero no podemos extraer tejidos del corazón mediante cirugía invasiva, porque no es práctico ni ético."

Los investigadores del laboratorio de Denning, que trabajan con fondos de British Heart Foundation y Heart Research UK, han ideado una ingeniosa solución: toman muestras de piel de los pacientes y las utilizan para crear células del corazón. Estas células de la piel se bañan en nutrientes, que las transforman en células madre, un tipo de célula que puede convertirse en cualquier tejido. Mediante el uso de otras técnicas los investigadores pueden convertir estas células madre básicas en células cardiacas especializadas.

"El aspecto determinante es que estas células del corazón se pueden cultivar en el laboratorio. Se colocan en placas de Petri y se pueden ver latiendo, exactamente igual que lo hacen en el propio organismo. Y debido a que se toman de la piel de pacientes con síndrome de QT largo, que son portadores del defecto genético que causa la enfermedad, ello implica que son células ideales para probar los fármacos. Se trata de un avance muy importante".

Denning agregó que ya se están testeando varios fármacos. "Tengo la esperanza de que podamos conseguir progresos reales de cara a su uso clínico en los próximos cinco años".

Fuente: The Guardian

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