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Apuntes de cardiología_cardiofamilia.org
Apuntes Miocardiopatías

Miocardiopatía no compactada

Miocardiopatía no compactada, miocardiopatía de base genética, miocardio dividido en dos capas, exploración física, tratamiento, disfunción sistólica, disfunción ventricular, taquicardia ventricular sostenida, síncopes recidivantes.

La miocardiopatía no compactada es una enfermedad recientemente descrita, de base genética, que se caracteriza por presentar un miocardio dividido en dos capas: una, delgada y adyacente al epicardio, normalmente compactada; y otra que ocupa el resto hasta el endocardio, no compactada y engrosada; se acompaña de trabéculas prominentes y excesivas y profundas fosas intertrabeculares. Como consecuencia, existe una mala irrigación e isquemia del subendocardio, acompañada de fibrosis. La alteración es regional, y afecta más a las zonas lateral, apical e inferior del ventrículo izquierdo. Se cree que la causa es la detención del normal proceso de maduración miocárdica durante la embriogénesis. Esta enfermedad puede presentarse como defecto aislado o acompañando a malformaciones en otros órganos y sistemas, siendo la forma más frecuente de herencia la autosómica dominante.

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Miocardiopatía arritmogénica

Miocardiopatía arritmogénica, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, dilatación e hipoquinesia del ventrículo derecho, aneurismas telediastólicos, disquinesia inferobasal, desfibrilador automático implantable (DAI), tratamiento.

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho, o miocardiopatía arritmogénica, es una entidad que se caracteriza por una sustitución del tejido miocárdico ventricular por tejido fibroadiposo. Puede ser difusa o localizada, y afecta sobre todo al ventrículo derecho, aunque puede afectar también al izquierdo e incluso se han descrito casos de afectación de este último en exclusiva. Su origen es genético, con transmisión autosómica —por lo general dominante— y se han descrito mutaciones en los genes que codifican proteínas relacionadas con las uniones intracelulares, como la placoglobina y la desmoplaquina.

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Tipos de miocardiopatías restrictivas

Tipos de miocardiopatías restrictivas, endocarditis de Löffler, fibrosis endomiocárdica, miocardiopatías restrictivas de origen infiltrativo, amiloidosis cardiaca, hemocromatosis, flebotomía, radioterapia torácica.
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Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, tratamiento, fármacos, betabloqueantes, verapamil, disopiramida, amiodarona, intervenciones no farmacológicas, miectomía septal, ablación septal con alcohol, marcapasos bicameral, desfibrilador, trasplante cardiaco.

Ninguno de los tratamientos que se han ensayado en la miocardiopatía hipertrófica mejora el pronóstico (a excepción de la implantación de un desfibrilador), por lo que sólo está justificado emplearlos en pacientes sintomáticos. Los pacientes con MCH deben seguir las normas habituales de profilaxis de endocarditis infecciosa, y deben evitar ejercicios extenuantes, prestando especial atención a la posibilidad de deshidratación.

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Evaluación del riesgo de muerte súbita y estudio familiar en la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, elevado riesgo de muerte súbita, estudio familiar, implantación de desfibrilador, prueba de esfuerzo, Holter, criterios eléctricos y ecocardiográficos.

Aunque la MCH en su conjunto es una enfermedad relativamente benigna, con una mortalidad anual de alrededor del 0,5 %-1 % en adultos, existe un subgrupo de pacientes con elevado riesgo de muerte súbita. Una de las labores diagnósticas clave es, pues, la identificación de este grupo, que puede beneficiarse de la implantación profiláctica de un desfibrilador automático.

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Con este fin, los enfermos con miocardiopatía hipertrófica deben ser sometidos a una prueba de esfuerzo y a una monitorización con Holter del ECG. La respuesta anormal de la tensión arterial durante la prueba de esfuerzo y la detección de arritmias ventriculares en el Holter, junto con los demás criterios recogidos en la tabla que aparece más abajo, permiten seleccionar a los pacientes de más alto riesgo.

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Pruebas complementarias de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, pruebas complementarias, diagnóstico clínico, analítica, electrocardiograma, Doppler tisular, resonancia magnética nuclear.
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Exploración física de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, exploración física, cuarto ruido, mala distendibilidad ventricular, soplo mesosistólico eyectivo, isoproterenol, nitrito de amilo, casos de obstrucción severa.
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Cuadro clínico de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, cuadro clínico, sintomatología de la MCH, disnea, obstrucción subaórtica, dolor torácico de tipo anginoso, síncope, muerte súbita.

Muchos casos siguen un curso relativamente benigno y sólo son diagnosticados de forma casual con motivo de un reconocimiento médico. En otras ocasiones, dependiendo del tipo de mutación y probablemente de factores modificadores mal conocidos, la enfermedad presenta síntomas precozmente, lo que comporta un peor pronóstico.

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Sobre el contenido editorial

Todos los artículos publicados han sido escritos y revisados por los médicos que integran el comité editorial de Cardiofamilia. Si quiere saber quiénes forman el equipo editorial, pulse aquí.

Update Cardiología 2017

update cardiologia malaga 2017
Cardiología, lo mejor del 2016

Vídeos

Presentaciones PPT

[Ecocardiograma en MCH]

  • El ecocardiograma es la prueba clave para el diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica.

    ecocardiograma ech

[Qué son las miocardiopatías]

  • La American Heart Association define las miocardiopatías como un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que se asocian a una disfunción mecánica y/o eléctrica del mismo y que habitualmente (aunque no siempre) muestran una hipertrofia o dilatación ventricular inadecuadas. Su origen es diverso; es frecuente el sustrato genético.
  • Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de alteraciones sistémicas generalizadas. Con frecuencia conducen a la muerte cardiovascular o a la invalidez permanente debido a insuficiencia cardiaca.
  • Las miocardiopatías son, en definitiva, enfermedades cardiacas debidas a la afectación primaria del miocardio, si bien se incluyen en este grupo miocardiopatías secundarias a afectaciones primariamente cardiacas —como la denominada miocardiopatía isquémica— o sistémicas.
  • Las miocardiopatías suelen agruparse bajo algunas de estas clasificaciones generales:
    • Miocardiopatía dilatada
    • Miocardiopatía hipertrófica
    • Miocardiopatía restrictiva
    • Miocardiopatía arritmogénica
    • Miocardiopatía no compactada

[Criterios muerte súbita en MCH]

Factores de riesgo de muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH)1

CRITERIOS MAYORES
1. Para cardiaca (fibrilación auricular)
2. Taquicardia ventricular sostenida espontánea
3. Historia familiar de muerte súbita2
CRITERIOS MENORES
1. Síncope inexplicado3
2. Grosor de la pared ventricular izquierda > 30 mm
3. Respuesta anormal de la tensión arterial durante el ejercicio4
4. Taquicardia ventricular no sostenida5
5. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo
6. Obstrucción microvascular6
7. Defecto genético de riesgo
  1. Algunos grupos definen al paciente de alto riesgo, que debe recibir una implantación profiláctica de desfibrilador, como aquel que presenta uno o más factores de riesgo mayores, o tres o más menores.
  2. Definido como muerte súbita por miocardiopatía hipertrófica en dos o más familiares de primer grado menores de 40 años; para algunos grupos basta con uno o más familiares con las mismas características.
  3. Dos o más episodios de síncope en el transcurso de un año.
  4. Incapacidad de incrementar la tensión arterial más de 25 mm Hg sobre las cifras basales, o caída de más de 10 mm Hg de la tensión arterial máxima durante el ejercicio en posición erecta.
  5. Presencia, en la monitorización con Holter o durante la prueba de esfuerzo, de una o más rachas de tres o más latidos ectópicos ventriculares seguidos, con una frecuencia superior a 120 ppm y una duración menor a 30 segundos.
  6. La presencia de obstrucción microvascular puede detectarse como defectos de perfusión en pruebas de imagen isotópicas o con resonancia magnética.
Adaptado de Nishimura RA, Holmes, DR: Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl J Med
(2004); 350: 1320-8.

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Congreso SEMERGEN 2017
En esta edición del Congreso se van a actualizar todos aquellos temas que interesan al médico de Atención Primaria para dar una mejor asistencia a los pacientes. Los continuos y numerosos cambios que se producen en la identificación y el tratamiento de las diferentes patologías, junto con el cada vez mayor número de enfermos crónicos, obligan a innovar en el abordaje de la atención sanitaria.

Dónde: Palacio de Exposiciones y Congresos Cabo de Gata (Almería)

Cuándo: 11, 12 y 13 de mayo de 2017

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