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Tipos de miocardiopatías restrictivas

Tipos de miocardiopatías restrictivas, endocarditis de Löffler, fibrosis endomiocárdica, miocardiopatías restrictivas de origen infiltrativo, amiloidosis cardiaca, hemocromatosis, flebotomía, radioterapia torácica.

Las miocardiopatias restrictivas pueden clasificarse como primarias y secundarias:

  • La endocarditis de Löffler se caracteriza por eosinofilia (presencia anormalmente elevada del leucocito eosinófilo), fibrosis miocárdica e infiltración eosinófila que afecta a las regiones apicales de ambos ventrículos y al aparato subvalvular mitral o tricúspide, por lo que es frecuente la regurgitación valvular; también son frecuentes los fenómenos tromboembólicos. Las causas son diversas, e incluyen enfermedades autoinmunes, artritis reumatoide, parasitosis y hemopatías.
  • La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad rara en Europa, aunque no tanto en África. Se caracteriza por engrosamiento fibrótico del endocardio en ápex ventricular y aparato subvalvular. Las manifestaciones clínicas de estas dos entidades están dominadas por síntomas y signos de insuficiencia cardiaca. El ECG muestra alteraciones inespecíficas, no siendo rara la fibrilación auricular. En la radiografía de tórax la cardiomegalia es discreta, en relación con el importante grado de congestión venosa pulmonar. El ecocardiograma, que es la clave del diagnóstico: muestra engrosamiento de uno o los dos ventrículos, llegando incluso a la obliteración apical y regurgitación mitral y/o tricúspide. El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca diastólica, empleando diuréticos de forma prudente, así como IECA, para reducir la precarga. La fibrilación auricular puede requerir digoxina o betabloqueantes para el control de la respuesta ventricular. Debe considerarse el tratamiento anticogulante crónico, sobre todo en la endocarditis de Löffler y, por supuesto, si existe fibrilación auricular. En ocasiones se ha propugnado la cirugía, que consiste en decorticación endocárdica ventricular acompañada o no de substitución valvular mitral.
  • En el caso de las miocardiopatías restrictivas de origen infiltrativo, la infiltración de substancias diversas es la que provoca la mayor rigidez del miocardio. La amiloidosis es quizá la más frecuente y se debe al acúmulo de proteínas extracelulares solubles que se depositan en diversos tejidos, entre ellos el corazón. De entre las distintas formas de amiloidosis, la afectación cardiaca es más frecuente en la amiloidosis primaria, en la sistémica senil y en algunas formas hereditarias. El cuadro clínico, aparte de las manifestaciones debidas a disfunción de otros órganos, está dominado por insuficiencia cardiaca, siendo frecuente la presencia de fibrilación auricular y trastornos de conducción auriculoventricular; el ECG revela bajo voltaje de los complejos QRS y en el ecocardiograma se aprecia hipertrofia ventricular y disfunción diastólica ventricular. El diagnóstico de amiloidosis cardiaca se realiza mediante biopsia. El tratamiento, aparte del del proceso sistémico, es el de la insuficiencia cardíaca o las arritmias acompañantes, teniendo en cuenta que en estos pacientes existe un riesgo elevado de toxicidad digitálica.
  • La hemocromatosis, además de afectar al hígado, páncreas y articulaciones, puede afectar al corazón, adoptando la forma de miocardiopatía dilatada o restrictiva. Las arritmias supraventriculares son frecuentes, y el tratamiento incluye las flebotomías periódicas. También puede adoptar la forma de miocardiopatía restrictiva la enfermedad de Fabry, debida a la deficiencia de α-galactosidasa A, que otras veces se manifiesta como miocardiopatía hipertrófica. La radioterapia torácica puede afectar a cualquier estructura cardiaca; la afectación miocárdica se debe a alteración de la microcirculación y a toxicidad por radicales libres. Puede aparecer tiempo después de la radioterapia y se manifiesta como miocardiopatía dilatada o restrictiva.
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