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Miocardiopatía no compactada

Miocardiopatía no compactada, miocardiopatía de base genética, miocardio dividido en dos capas, exploración física, tratamiento, disfunción sistólica, disfunción ventricular, taquicardia ventricular sostenida, síncopes recidivantes.

La miocardiopatía no compactada es una enfermedad recientemente descrita, de base genética, que se caracteriza por presentar un miocardio dividido en dos capas: una, delgada y adyacente al epicardio, normalmente compactada; y otra que ocupa el resto hasta el endocardio, no compactada y engrosada; se acompaña de trabéculas prominentes y excesivas y profundas fosas intertrabeculares. Como consecuencia, existe una mala irrigación e isquemia del subendocardio, acompañada de fibrosis. La alteración es regional, y afecta más a las zonas lateral, apical e inferior del ventrículo izquierdo. Se cree que la causa es la detención del normal proceso de maduración miocárdica durante la embriogénesis. Esta enfermedad puede presentarse como defecto aislado o acompañando a malformaciones en otros órganos y sistemas, siendo la forma más frecuente de herencia la autosómica dominante.

La miocardiopatía no compactada origina disfunción sistólica y diastólica ventricular, arritmias y fenómenos tromboembólicos. Desde el punto de vista clínico puede cursar de forma asintomática; cuando aparecen síntomas son debidos a insuficiencia cardiaca, tromboembolismo y arritmias, incluyendo la muerte súbita.

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La exploración física no ofrece datos diagnósticos y el ECG muestra alteraciones inespecíficas de la repolarización o de la conducción. El diagnóstico se basa en el ecocardiograma; el diagnóstico diferencial ecocardiográfico debe hacerse con variantes de la normalidad y con miocardiopatía hipertrófica. Se han descrito índices que relacionan el grosor del miocardio no compactado con el compactado (N/C > 2 en adultos o > 1,4 en niños), así como la profundidad de las fosas intertrabeculares con el espesor de la pared, que ayudan a establecer un diagnóstico preciso. La resonancia magnética es otro medio útil de diagnóstico. La monitorización con Holter es necesaria para detectar la presencia de arritmias.

El tratamiento es el correspondiente a la disfunción ventricular o a la insuficiencia cardiaca cuando éstas aparecen. Los enfermos con taquicardia ventricular no sostenida y función ventricular normal pueden ser tratados con betabloqueantes o amiodarona, pero cuando la función ventricular está deprimida (fracción de eyección <0,35), se detecta taquicardia ventricular sostenida o existe historia de síncopes recidivantes no explicados, debe implantarse un desfibrilador. La anticoagulación oral está indicada en caso de fibrilación auricular, antecedentes tromboembólicos, o ventrículos muy dilatados con importante depresión de la función sistólica.

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