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Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, fisiopatología, alteraciones funcionales del sarcómero, hipertrofia ventricular, hipertrofia septal asimétrica, obstrucción subaórtica dinámica, isquemia miocárdica, aumento de los requerimientos miocárdicos de O2, arritmias ventriculares.

Las anomalías funcionales y estructurales que subyacen a la MCH son poco conocidas. Estudios experimentales han puesto de manifiesto alteraciones funcionales del sarcómero, como reducción o aumento —dependiendo de la mutación— de la generación de fuerza, alteraciones del ciclo de Ca++ o un empleo anormal del ATP. Tanto en animales de experimentación como en humanos, la disfunción diastólica precede al desarrollo de hipertrofia.

La hipertrofia ventricular, junto a la mala alineación de las miofibrillas y la fibrosis, condicionan una disminución de la distensibilidad ventricular que propicia la aparición de disfunción diastólica y, eventualmente, insuficiencia cardiaca con función sistólica conservada, e incluso, por lo general, aumentada. Este mismo sustrato favorece las arritmias ventriculares, responsables en gran medida de la muerte súbita que pueden presentar estos pacientes.

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La hipertrofia septal asimétrica puede dar lugar a una obstrucción subaórtica dinámica, determinada por el engrosamiento sistólico del tabique hipercontráctil en la zona opuesta a la valva septal de la válvula mitral, lo que hace que contacte con ésta. Esta obstrucción, que está presente en reposo en una tercera parte de los pacientes, se desencadena con el ejercicio en otro tercio. Otras situaciones que desencadenan o incrementan la obstrucción son el aumento de contractilidad ventricular (como sucede tras una pausa postextrasistólica), las reducciones de precarga o de postcarga (administración de vasodilatadores, diuréticos, deshidratación).

Los enfermos con MCH pueden presentar isquemia miocárdica debida a un desproporcionado aumento de la masa miocárdica en ausencia de un incremento paralelo de la vascularización miocárdica. En los casos en que existe obstrucción subaórtica, además, la aparición de un gradiente sistólico de presión entre la cavidad ventricular y la aorta (aunque realmente el gradiente se produce entre el cuerpo del ventrículo izquierdo y la zona subvalvular aórtica) hace que, mientras que la presión sistólica intraventricular está elevada —condicionando un aumento de los requerimientos miocárdicos de O2— la presión aórtica no lo está. Puesto que la presión de perfusión coronaria depende de la presión arterial diastólica (que también es menor que si no hubiese gradiente), se dan las condiciones desfavorables de un aumento de las demandas miocárdicas de O2 sin un aumento del aporte.

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