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Apuntes de cardiología_cardiofamilia.org

Miocardiopatía arritmogénica

Miocardiopatía arritmogénica, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, dilatación e hipoquinesia del ventrículo derecho, aneurismas telediastólicos, disquinesia inferobasal, desfibrilador automático implantable (DAI), tratamiento.

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho, o miocardiopatía arritmogénica, es una entidad que se caracteriza por una sustitución del tejido miocárdico ventricular por tejido fibroadiposo. Puede ser difusa o localizada, y afecta sobre todo al ventrículo derecho, aunque puede afectar también al izquierdo e incluso se han descrito casos de afectación de este último en exclusiva. Su origen es genético, con transmisión autosómica —por lo general dominante— y se han descrito mutaciones en los genes que codifican proteínas relacionadas con las uniones intracelulares, como la placoglobina y la desmoplaquina.

Es una enfermedad que afecta más a varones y que suele manifestarse en la adolescencia o en la edad adulta. Las manifestaciones clínicas varían; inicialmente no existen síntomas, salvo los derivados de arritmias ventriculares (con morfología de bloqueo de rama izquierda, por originarse en el ventrículo derecho) o supraventriculares; la primera manifestación puede ser un episodio de muerte súbita.

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Con el paso del tiempo pueden aparecer signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha. El diagnóstico clínico no es fácil; la exploración física no aporta datos. El ECG puede ser inicialmente normal, aunque con el paso del tiempo tiende a anormalizarse. Las alteraciones ECG más frecuentes son la inversión de las ondas T en precordiales derechas (V1-V3), el bloqueo de rama derecha y, lo que es más especifico, la presencia de ondas epsilon que denotan la existencia de potenciales tardíos. Por desgracia este hallazgo solo se detecta en un 30 % de los casos.

Con distintas técnicas de imagen (ecocardiografía, resonancia magnética o ventriculografía derecha) pueden observarse las anomalías típicas de la enfermedad, como dilatación e hipoquinesia del ventrículo derecho, aneurismas telediastólicos y disquinesia inferobasal de la misma cámara. El tratamiento incluye la administración de betabloqueantes o antiarrítmicos del grupo III, como amiodarona o sotalol, y la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI).

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